てんかんは単一の病態ではなく、さまざまなタイプの「てんかん」があります。そのため、どのようなてんかんであるのかを明らかにするために、てんかんを分類する必要があります。
てんかんの分類には、どのような発作であるかを示す「てんかん発作型分類」と、どのような病態でてんかん発作が生じているのかを示す「てんかん病型分類」があります。
新しいてんかん症候群や発作の知見を反映するため、2017年に「国際抗てんかん連盟（International League Against Epilepsy：ILAE）」より新しいてんかん発作型分類とてんかん分類1が作成されました。
1981年から2017年発作型分類への変更点2
- 「部分（発作）」から「焦点（発作）」へ変更。
- 一部の発作型は、焦点起始発作、全般起始発作、起始不明発作のいずれにも分類されうる。
- 起始不明発作でもさらに分類しうる特徴を示す場合がある。
- 意識（awareness）を焦点発作の分類要素として使用する。
- 認知障害（発作）、単純部分（発作）、複雑部分（発作）、精神（発作）、二次性全般化（発作）という用語を廃止した。
- 焦点発作型に、自動症発作、自律神経発作、動作停止発作、認知発作、情動発作、運動亢進発作、感覚発作、焦点起始両側強直間代発作を新設した。脱力発作、間代発作、てんかん性スパズム、ミオクロニー発作、強直発作は、焦点起始と全般起始のどちらにも起こりうる。
- 全般発作型に、眼瞼ミオクロニーを伴う欠神発作、ミオクロニー欠神発作、ミオクロニー強直間代発作、ミオクロニー脱力発作、てんかん性スパズムを新設した。
（文献2より引用）
2018年にガイドラインが改訂
また、てんかんは有病率約1％で、頻度の高い神経疾患の1つです。一方、てんかんを適切に診断・治療することで多くの患者さんは発作が抑制され、通常の生活を送ることができるようになります。
そのため、ガイドラインに沿った標準的な医療を行うことが重要です。近年、新しいてんかん症候群や新しい抗てんかん薬が登場し、それらを反映するため、2018年に日本神経学会の『てんかん診療ガイドライン』3が改訂されました。
本稿では、前半でこれらの新しい分類について、後半でガイドラインについて、それぞれおさえておきたいポイントについて説明します。
てんかんの新しい分類
● 発作型分類は、「焦点発作」「全般発作」に分類される
● 病型分類は、「焦点てんかん」「全般てんかん」「全般焦点合併てんかん」「病型不明てんかん」に分類される
新しいてんかん発作型分類に
てんかん発作は大きく「焦点性」か「全般性」の2つに分類され、発作型分類は、てんかん性活動の開始が「焦点性」か「全般性」かを判定するのが第一段階です。
焦点（起始）発作は、一側大脳半球だけのネットワーク内に起始し、はっきりと限局する、あるいはもう少し広汎に一側半球内に広がったもので、意識や運動症状の有無により、図1-①2のように分類されます。発作の特徴により、さらにこまかく分類することも可能です。
全般（起始）発作は、両側大脳半球のネットワーク内に起こり、このネットワークが急速に発作に巻き込まれるもので、「全般運動発作」と「全般非運動発作（欠神発作）」に分けられます（図1-②）2。 さらに下位の分類は以前の分類に類似していますが、新しい発作型（眼瞼ミオクロニーを伴う欠神発作、ミオクロニー欠神発作、ミオクロニー強直間代発作、ミオクロニー脱力発作、てんかん性スパズム）も追加されています。情報不足などで決められない場合は、「起始不明」とします（図1-③）2。
新しいてんかん病型分類：「焦点（起始）発作」と「全般（起始）発作」の有無で4つに分類される
てんかん病型分類では、焦点（起始）発作のみの場合「焦点てんかん」、全般（起始）発作のみの場合「全般てんかん」、焦点（起始）発作と全般（起始）発作の両者をもつ場合「全般焦点合併てんかん」、起始不明発作をもつ場合など、患者さんがてんかんであることはわかっていても、てんかん病型を判断できない場合、「病型不明てんかん」と分類されます（図2）1。
新しい分類では病因も、「構造的」「素因性」「感染性」「代謝性」「免疫性」「病因不明」の6つに分類*することになりました。
＊ 【てんかんの病因】
●構造的：脳卒中、外傷、感染、大脳皮質形成異常など
●素因性：小児欠神てんかん、若年ミオクロニーてんかん、常染色体優性夜間前頭葉てんかん、ドラベ症候群など
●感染性：神経嚢虫症、結核、HIV、脳マラリア、脳トキソプラズマ症など
●代謝性：アミノ酸代謝異常症、尿素サイクル異常症、GLUT-1欠損症など
●免疫性：ラスムッセン脳炎、NMDA受容体抗体脳炎、LGI-1抗体脳炎など
●病因不明：原因の明らかになっていないてんかん患者は多く存在する ※同一患者が2つ以上のカテゴリーに分類される可能性もある
- 1． Scheffer IE，Berkovic S，Capovilla G，et al．：ILAEてんかん分類：ILAE分類・用語委員会の公式声明．てんかん研究 2019；37（1）：6-14．
2．Fisher RS，Crosse JH，French JA，et al.：国際抗てんかん連盟によるてんかん発作型の操作的分類：ILAE分類・用語委員会の公式声明．てんかん研究 2019；37（1）：15-23．
- 1．日本神経学会監修，「てんかん診療ガイドライン」作成委員会編：てんかん診療ガイドライン2018追補版2022．
https://www.neurology-jp.org/guidelinem/tenkan_tuiho_2018_ver2022.html
『てんかん診療ガイドライン2018』のポイント（6月17日配信予定）
この記事は『エキスパートナース』2020年6月号の記事を再構成したものです。
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