９月に発売された『神経難病の病態・ケア・支援がトータルにわかる』は、神経難病のケアについてわかりやすくまとめた１冊。経過と症状に応じて患者さんをどう支えればよいのか、具体的に解説しています。
今回は特別に、試し読み記事を公開。テーマは「コミュニケーション機能障害」です。この機会にぜひチェックを！
神経難病看護とは：「難病とともに生きる」を支えるために
神経難病患者の療養行程：経過に応じた支援を考える
神経難病におけるコミュニケーション機能障害
日常生活や社会活動のなかで、必要な情報を取得・利用すること、意思表示をすることは、人々の基本的な権利の１つです。筋萎縮性側索硬化症（amyotrophic lateral sclerosis：ALS）や多系統萎縮症（multiple system atrophy：MSA）、脊髄小脳変性症（spinocerebellar degeneration：SCD）、パーキンソン病（Parkinson’s disease：PD）などの神経難病では、随意運動機能障害から音声機能や書字機能などが障害され、言語的コミュニケーションによる意思伝達に支障をきたします。
コミュニケーション機能障害は、生命維持に直結する問題ではないため、呼吸や栄養などに比べ優先順位が低くみられがちです。しかし、難病とともに生きる人が、周囲の人と対話し、自分の意見を表出できるように支援することは、その人らしく生き、社会の一員として在（あ）ることを保証し、自律性と尊厳を維持するために重要なことです。
ここでは、難病患者のコミュニケーション機能障害の特徴と、障害された機能を代替するためのさまざまな拡大・代替コミュニケーション（augmentative and alternative communication：AAC）の手段と適用について述べます。
AACを導入し、病状が進行してもコミュニケーション機能を維持するためには、福祉制度の活用や、他の専門職種との連携が欠かせません。コミュニケーション支援にかかわる福祉制度と専門職の役割にも言及します。
思いを他者に伝えることは、その人らしく生きるうえで、重要な意味をもちます。患者さんが伝えようとしていることを時間をとって聴こうとし、受け止めることは、看護の基本です。しかし、臨床の場面では難しいこともあります。難病患者が「伝えられる」ことを維持継続するため、看護師の役割を改めて認識し、活動していきましょう。
症状の特徴や変化
言語コミュニケーションは、構音、呼吸、認知、運動など複数の機能が統合され、対象者との相互作用で成立するものです。神経難病では、構音、発声、書字、身体表現（ジェスチャー）などが段階的に障害され、言語コミュニケーションが阻害されます。進行性疾患であるため、意思表出ができなくなる前に対処法の選択肢を持てるよう、先をみすえた支援を行うことが重要です。
ALSの場合は構音器官（口唇、舌、軟口蓋、咽頭、喉頭など）の運動麻痺による構音障害や呼吸機能の低下から、発語が不明瞭になります。MSAやSCDなどの場合は運動失調性の構音障害が起こり、声の強さや間隔が不規則になります。
病態は異なっていても、神経難病におけるコミュニケーション機能障害の初期には「呂律が回らない」「聞き取りにくいと言われる」などの症状が出現します。
呼吸機能障害が進行すると、発声が難しくなってきます。人工呼吸器を装着し長期療養するALS患者の一部は、さまざまなAACを用いても意思疎通できなくなる状態（TLS［totally locked-in state］完全閉じ込め状態）になったという報告がありますが、長期間コミュニケーション機能が保たれる事例もあります。
呼吸・運動機能障害以外に、認知機能障害が理解や意思表出の困難につながる場合もあります。また、人工呼吸器装着に伴い、中耳炎による聴力障害が起こる場合もあるため、コミュニケーションが困難であることの背景までアセスメントする必要があります。
アセスメントのポイント
ALSの日常生活機能の評価として広く用いられているのは、ALSFRS-R（amyotrophic lateral sclerosis functional rating scale-revised：改訂ALS機能評価尺度）です。このうち、言語機能と書字機能の２つが、コミュニケーション能力に関連した項目です。
また、病状が進行し何らかのAACを導⼊している場合は、意思伝達能力障害stage分類を用いてアセスメントできます１）。
