神経難病の終末期は、どのように症状、病態が変化していくのでしょうか。特に筋萎縮性側索硬化症（ALS）について、進行により出現する症状を確認していきます。
ALSでは認知機能低下やコミュニケーション障害、自律神障害などがみられる
ALSでは、全身の筋力が低下していくこと以外にもさまざまな症状が出現します（表1参照）。
表1 ALSの進行により出現する症状
＊行動異常・意欲低下・言語機能低下といった症状が特徴
①認知機能が低下
②コミュニケーション能力が低下（著しい低下にはならない場合もある）
③自律神経症状の出現
●血圧変動 ●低体温
●排尿障害
④苦痛症状が出現
●四肢体幹麻痺による症状
・疼痛（拘縮痛、関節痛）
・筋痙攣
・全身倦怠感
●球麻痺による症状
・喉頭痙攣（喉が詰まった感じ）
・嚥下障害（誤嚥、肺炎、窒息）
●コミュニケーション障害
●呼吸筋麻痺に伴う症状
・呼吸困難
・排痰困難
⑤合併症が出現
●感染症 ●心疾患
●深部静脈血栓症・肺塞栓
例えば、患者さんの15～20％に認知症がみられ1、ALS進行に伴って認知機能も低下していきます（表1-①）。認知機能低下のタイプとしてはアルツハイマー型認知症よりも、前頭側頭型認知症のような行動異常・意欲低下・言語機能低下といった症状が特徴です。
また、TPPVを実施して5年以上経過しても48.5％は著しいコミュニケーション障害とはならないと報告されています2。一方で、11.4％は眼球運動を含めたすべての随意運動ができなくなり、まったくコミュニケーションがとれなくなる完全閉じ込め症候群（totally locked-in state：TLS）に至ります（表1-②）。
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