神経難病患者の療養行程：経過に応じた支援を考える

終末期の支援課題

　神経難病の終末期は予測しづらいため、終末期の始まる時期は、「いつから」と示せるものではありません。

　一般的に死の直前にみられる症状（呼吸の変化、脈拍を触知できない、血圧を測定できない、意識レベル低下、乏尿・無尿など）は、神経難病では必ずしも出現しません。人工呼吸器などの医療処置を行っていても、終末期を想定していないなか、突然の死を経験する場合もあります。
　こうした可能性があることを患者さん・家族が理解し、終末期に「どこで、どのようなことを大切にして生活していくか」意思・意向を共有する必要があります（表１）。そのためにも、発症期から継続して支援する、つなぐ看護が必要です。

【表１】終末期の意思・意向の内容の例

• 治療内容
• 治療の中止や変更
• 最期まで長く過ごす場所
• 状態悪化時の対応
• 病理解剖・遺伝子検査

症状コントロール・苦痛緩和が重要

　最期に苦痛が待っていると想像することは、恐怖につながります。苦痛緩和のための治療・ケアがあることを示し、症状コントロールと精神的支援を行うことが重要です。

看取りに向けた準備とグリーフケア

　死が身近には経験しにくい時代に変化した現代においては、家族で終末期を支えることは大きな重圧となります。家族の精神的支援も看護師の重要な役割です。長い経過を支えてきた家族の喪失感はきわめて大きく、大切な人を亡くしたときの悲しみも深いものとなります。グリーフケアは死から始まるものではありません。診断がついたときから、患者さん・家族まるごとの経過を支えることがグリーフケアにつながります。

　医療処置や最期の療養の場などの意思決定について、家族が患者さんの意思を尊重し後押ししてきたとしても、本当にその決定でよかったのか、家族として何か他の手立てはなかったかと葛藤が生じ、ふさぎこむこともあります。

　また、医療者へのグリーフケアも大切です。長い療養経過を支えてきた看護師をはじめとする医療職・介護職にもケアが必要となります。経過をカンファレンスなどで振り返ることで、課題の明確化や妥当性の検証、今後のケアの質の向上につながるほか、燃え尽き症候群の予防にもつながります。

Step２　対応策を立てる

　療養行程を用いると支援課題がみえてきます。課題を整理したら「どのように対応策を立てるか」というステップになります。
　神経難病の患者さんは個別性が高く、情報が複雑に絡み合った全体像をとらえていくことになります。課題解決のためには、糸口がどこにあるのかと悩むことも多くなります。

　事例検討会や多職種でのカンファレンスが、よい手段となります。それでも難しい課題については、対応策探究シート（などを活用し、広い視点をもって、解決の糸口をみつけていきましょう。

参考文献

1．Nakayama Y , Shimizu T , Matsuda C , et al: Non-Motor Manifestations in ALS Patients with Tracheostomy and invasive ventilation. Muscle Nerve 2017; 57 : 735-741.
2. 厚生労働省：人生の最終段階における医療・ケアの決定プロセスに関するガイドライン．2018．
https://www.mhlw.go.jp/file/04-Houdouhappyou-10802000-Iseikyoku-Shidouka/0000197701.pdf（2024.7.31.アクセス）．
3. 厚生労働省：人生の最終段階における医療・ケアの決定プロセスに関するガイドライン解説編．2018．
https://www.mhlw.go.jp/file/04-Houdouhappyou-10802000-Iseikyoku-Shidouka/0000197702.pdf（2024.7.31.アクセス）．
4. 松田千春，林健太郎，中山優季，他：筋萎縮性側索硬化症患者の遺族が捉える病理解剖の意味．https://www.shf.or.jp/wp-content/uploads/2021/09/4f6aa675c92515e8661fa7f5afcbbe85.pdf（2024.7.31アクセス）．
5. 中山優季，原口道子，川村佐和子：難病看護の専門性と特徴―難病看護の定義に向けて―．日本難看会誌2016；21（1）：54．

神経難病の病態・ケア・支援がトータルにわかる
中山優季、原口道子、松田千春 編著
髙橋一司 医学監修
B5・248ページ、定価：4,070円（税込）
照林社