【第１回】緩和ケアの最新の考え方
【第25回】認知症の終末期①ケアで行いたいこと
【第27回】神経難病の終末期②症状・病態の変化
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ALSは、ADL低下の状態が継続したのち死期が近づく
神経難病の代表疾患としては、筋萎縮性側索硬化症（ALS）、多系統萎縮症（MSA）、進行性核上性麻痺＊1、脊髄小脳変性症＊2、およびパーキンソン病などの神経変性疾患が挙げられます。
いずれも根本的な治療法が確立されておらず、進行性で、頻度が少ないという特徴があります。そのため、患者・家族のみならず専門外の医療従事者にとっても、イメージがつかみにくい疾患群ではないでしょうか。
本稿では特に、身体・精神・社会・スピリチュアルすべての側面でマネージメントが難しいALSについて解説します。
＊1【進行性核上性麻痺（progressive supranuclea palsy：PSP）】＝基底核と脳幹が障害されることにより生じる。歩行障害や眼球の運動障害、認知症などの症状がみられる。
＊2【脊髄小脳変性症（spinocerebellar degeneration：SCD）】＝小脳が障害を受けることにより生じる。ふらつきや構音障害、協調運動障害など、主に運動失調がみられる。
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